Syndrome de Gougerot-Sjögren, c’est quoi ?

Sensation de sable dans les yeux, bouche sèche... Ces signes, souvent liés à l’âge ou à la prise de certains médicaments, peuvent révéler un syndrome de Gougerot-Sjögren.

Cette maladie touche de 0,1 à 0,5% de la population. Neuf fois sur dix, elle se déclare souvent chez la femme de 45-50 ans. Son installation progressive explique des retards de diagnostic parfois jusqu’à dix ans. Il n’est pas rare que les personnes atteintes passent par la case psy avant d’être entendues. Il faut parfois une complication oculaire ou articulaire pour que le diagnostic soit posé.

Des formes variables

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune provoquant une inflammation des glandes qui sécrètent des liquides, en premier plan les glandes lacrymales et salivaires. On parle de syndrome sec, car la sécrétion de larmes et de salive se tarit. Sa manifestation peut se limiter à un syndrome sec ou bien s’étendre à des manifestations générales, notamment articulaires. Dans moins de 10 % des cas, on observe des complications handicapantes, notamment neurologiques, pouvant ressembler à la sclérose en plaques.

Mais il n’y a aucune relation entre la sévérité du syndrome sec et la gravité potentielle d’une forme plus sévère. Une biopsie des glandes salivaires de la lèvre inférieure et une analyse biologique permettent de confirmer le diagnostic.

Trois circonstances pour sa découverte

Les personnes consultent pour trois raisons. Soit elles sont gênées par une sécheresse de la bouche ou des yeux. Soit elles subissent de manière chronique des parotidites (gonflement des parotides, glandes salivaires placées devant l’oreille, à l’angle inférieur de la mâchoire). Soit elles souffrent des articulations comme dans une polyarthrite rhumatoïde avec une fatigue continue.

Ce syndrome peut aussi débuter par un syndrome de Raynaud (doigts des mains et des pieds blancs au froid) ou par une vascularite (inflammation des vaisseaux).

Un traitement selon la sévérité

Pour soulager le syndrome sec, les substitues lacrymaux, sous forme de collyre ou de gel, et les substituts salivaires, en nébulisateur, apportent du confort. La consommation de bonbons, de chewing-gums ou de boissons gazeuses, ainsi que la prescription par le médecin de chlorhydrate de pilocarpine (Salagen®, non remboursé), aident à la sécrétion salivaire.

Pour les formes les plus handicapantes, la cortisone et les immunosuppresseurs se montrent efficaces. Mais les biothérapies, nouveaux médicaments issus du génie génétique, pour l’instant en essais cliniques, ouvrent de nouveaux espoirs.