En France, près de 80 000 personnes souffrent de maladie de Parkinson. Autant d'hommes que de femmes. Quelle est son origine ? Quels en sont les traitements ? Que peut-on espérer des thérapeutiques de demain ? Faisons le point sur cette maladie.
La maladie de Parkinson, il y a quelques années, fut baptisée "paralysie agitante", appellation très explicative puisque cette affection se caractérise par des tremblements associés à une baisse de la mobilité, à une ankylose...
On ignore encore la cause exacte de cette maladie. Toutefois, les dernières recherches ont pu mettre en évidence un certain nombre d'anomalies localisées dans un endroit bien précis du système nerveux : le "locus niger". Cette minuscule zone est située en profondeur, à la base du cerveau. Dans la maladie de Parkinson, les cellules nerveuses (neurones) localisées dans le "locus niger" disparaissent progressivement.
Si, dans cette région, les cellules sont moins nombreuses, certains neuromédiateurs (ces substances chimiques transmettant une information d'une cellule à l'autre) sont également moins présents. C'est le cas de l'un d'entre eux, la dopamine, dont la déficience peut être localement supérieure à 50%. Il existe d'autres anomalies au sein du système nerveux qui varient souvent d'un sujet à l'autre. Ce qui explique d'ailleurs que différentes formes cliniques de la maladie peuvent se manifester.
Sommaire
Des débuts sournois...
La maladie de Parkinson survient en général de façon insidieuse. La plupart du temps, elle apparaît entre 50 et 65 ans. Chez 10 % des patients, la maladie se révèle avant 40 ans. Ce sont d'abord de petits signes qui attirent l'attention : des gestes de minutie ou de précision, s'effectuant avec difficultés ou perte de dextérité, comme s'ils étaient ralentis, ou un bras qui reste un peu figé, ou une jambe plus raide qui gêne la marche... Ces manifestations s'observent plus volontiers sur une partie du corps.
Le tremblement est également courant dans la maladie de Parkinson (chez 3/4 des patients). Au début, il survient au repos ou lors de certains mouvements du bras. Il peut encore apparaître des troubles de l'humeur, avec en particulier une perte d'initiative, une fatigue qui peuvent être les stigmates d'un début de dépression. Le patient note aussi parfois un amaigrissement. Il arrive que la maladie se manifeste de façon très différente de ce que nous venons de décrire. Des personnes se disent, par exemple, gênées par des troubles de l'équilibre, d'autres par une main qui « devient lourde ».
…ou très soudains
Autre éventualité : le début est soudain, consécutif à un choc émotif, par exemple. Ou encore après un important traumatisme. Peut-on, dans ce cas, rendre ce genre d'accident responsable de la maladie ? Ni le stress, ni les traumatismes ne sont susceptibles à eux seuls d'être à l'origine des symptômes parkinsoniens. La maladie, déjà présente à l'état latent, ne demandait qu'un facteur extérieur pour se révéler.
En plus de cette différence de symptomatologie, la maladie est d'évolution variable d'une personne à l'autre. Tout cela explique qu'à un stade précoce, il est parfois difficile pour le médecin de poser un diagnostic de façon précise.
Trois symptômes différents
En général, une fois le mal installé, le patient présente trois types de symptômes :
- Des mouvements rares. En terme médical, on parle d'akinésie ou encore de bradykinésie. La personne "bouge moins", ses attitudes deviennent figées. Les mouvements sont lents, hésitants, semblent s'effectuer avec un temps de retard. Des gestes sont difficiles, voire impossibles à réaliser : comme boutonner une chemise, écrire... Ces difficultés sont moindres le matin.
- La rigidité. Il s'agit d'un problème très différent du précédent. Le patient se plaint d'une raideur, d'une ankylose qui siège plus souvent vers la racine des membres. Les muscles restent contractés. Cette rigidité accentue l'impression d'immobilité.
- Le tremblement. II apparaît ou s'accentue au repos, disparaît au contraire lors d'un mouvement volontaire. Il s'aggrave également en cas de stress ou de forte émotion. En général, pendant le sommeil, le tremblement s'arrête.
A noter : Certains malades souffrent d'un tremblement qui survient lors de mouvements et qui cesse au repos. Il s'agit "d'un tremblement essentiel d'attitude" qui est parfois associé à la maladie de Parkinson.
Les autres troubles sont : une constipation, une hyper-salivation, un amaigrissement, des bouffées de chaleur et une fonction sexuelle perturbée. Des accès de déprime, voire une véritable dépression peuvent également survenir. Le patient semble aussi avoir du mal à retenir certaines émotions. Cette anxiété est bien compréhensible. Prendre conscience que l'on est porteur d'une maladie chronique génère inéluctablement un long travail psychologique... jusqu'à craindre une détérioration des facultés intellectuelles. Il faut rassurer les patients sur cet aspect. L'affaiblissement global des fonctions intellectuelles est assez rare, et survient éventuellement chez des personnes très âgées."
Quand le diagnostic se confirme
C'est en fonction de l'analyse de tous ces symptômes que le médecin établit un diagnostic. A la suite d'un ou de plusieurs examens cliniques, le praticien parvient à se faire une opinion. L'effet des médicaments permet aussi de confirmer ou d'infirmer le diagnostic. Son action sera appréciée au bout de plusieurs mois, le traitement jouant le rôle de véritable "test diagnostique".
Il est parfois nécessaire de réaliser des examens complémentaires, permettant d'explorer le cerveau (par un scanner ou l'IRM). Ces investigations sont effectuées pour savoir si les signes évocateurs de la maladie de Parkinson ne seraient pas provoqués par une affection bien particulière, comme une séquelle de traumatisme crânien ou d'accident vasculaire cérébral, une tumeur, etc.
Quand ça ressemble au Parkinson
Il arrive que les symptômes précédemment décrits ne soient pas en rapport avec "une maladie de Parkinson", mais liés à un tout autre problème. Cette éventualité, qui représente entre 10 et 20 % des cas, doit toujours être envisagée. La cause peut être en effet d'origine médicamenteuse. Une personne sur cinq consommant des neuroleptiques développe des signes de Parkinson. Ces médicaments bloquant les récepteurs de dopamine, un syndrome parkinsonien apparaît. D'autres fois, l'origine de ces troubles peut être liée à des problèmes très spécifiques : comme une affection dégénérative, des séquelles d'infection ou d'accidents vasculaires, etc. Dans ces cas, même si les signes peuvent ressembler à ceux observés dans la maladie de Parkinson, ils sont souvent accompagnés d'autres symptômes plus révélateurs.
On sait mieux soulager que traiter
Si l'on ne sait pas guérir la maladie de Parkinson, les médicaments permettent toutefois d'en atténuer, voire d'en supprimer les symptômes. Le but du thérapeute est de soulager le patient le plus efficacement possible.
Mais s'il existe beaucoup de substances efficaces, celles-ci ont parfois l'inconvénient d'engendrer des effets indésirables. Le médicament le plus utilisé est la dopa (ou plus précisément la L-dopa) qui est le précurseur de la dopamine. La L-dopa seule n'est pratiquement plus prescrite. Aujourd'hui, les médecins préfèrent utiliser des médicaments comprenant de la L-dopa associée à un inhibiteur enzymatique, par exemple. Il en existe de nombreuses formes : avec des dosages différents, ou des effets à action prolongée (en terme médical, on parle de libération prolongée - LP).
Enfin, le médecin doit prévenir que les effets ne sont pas immédiats. Il faut attendre le deuxième ou troisième mois pour que ce médicament soit pleinement actif, améliorant nettement les fonctions motrices du patient. La L-dopa a également une action sur le psychisme, estompant, en général, la baisse d'humeur et la morosité.
Malheureusement, ce médicament possède de nombreux effets indésirables. Le patient peut être gêné par des nausées ou une perte d'appétit. Parfois, il se plaint d'une sensation de goût métallique. La L-dopa peut également diminuer la tension artérielle. Mais les troubles moteurs sont certainement les inconvénients les plus importants. Cela peut, paraître paradoxal ! Alors que ce traitement prétend améliorer la fonction motrice, il engendre des effets secondaires du même ordre, à tel point qu'il semble exister deux maladies, la maladie de Parkinson sans L-dopa et la maladie de Parkinson avec L-dopa".
Ces effets indésirables sont de plusieurs types :
Après de nombreux mois de traitements (ou plusieurs années), l'amélioration de la fonction motrice varie dans la journée. Les patients perçoivent d'ailleurs avec une grande acuité ces variations. Le médicament avalé, la personne ressent parfaitement quand celui-ci commence à faire effet. Quelques heures plus tard, l'efficacité du produit s'estompe, les problèmes moteurs réapparaissent. Chez certains malades, ce phénomène est tel que ces changements se font en l'espace de quelques secondes. On parle d'effet "on-off". Les médicaments actuels n'offrent malheureusement pas une "imprégnation" cérébrale constante pour éviter ces fluctuations.
Autre inconvénient majeur de la L-dopa, les mouvements anormaux incontrôlés qu'elle provoque. Il arrive que le patient exécute de façon soudaine quelques gestes d'allure disgracieuse. Ce phénomène imputable à la L-dopa reste encore mal expliqué.
Les autres médicaments disponibles sont ceux à effet dopaminergique. Autrement dit, des produits ne contenant pas de dopamine, mais imitant ses effets sur les cellules nerveuses. Ils permettent une amélioration des signes de la maladie parkinsonienne, de manière moins efficace que la L-dopa mais sans ses effets indésirables. En revanche, ils peuvent engendrer des œdèmes et quelques troubles psychiques (comme des hallucinations visuelles ou une sexualité débridée...). Ces médicaments (en comprimés, gélules, ou injectables) sont donnés seuls ou plus souvent associés à la L-dopa.
Des médicaments d'appoint
Enfin, il existe des médicaments dits d'appoint. Moins efficaces que les précédents, ils améliorent tout de même les symptômes handicapant les patients. Ils sont rarement prescrits seuls. Les médecins préfèrent donner différents produits. Additionner de petites doses de plusieurs médicaments permet d'obtenir le même bénéfice qu'avec un seul médicament prescrit à haute dose, mais atténue les effets indésirables de chacun, qui ne surviennent que pour des doses importantes.
A côté de tous ces médicaments, il existe d'autres moyens pour tenter de surmonter les difficultés motrices. La kinésithérapie, des massages, des séances de relaxation ou d'orthophonie (quand la parole devient parfois difficile), une activité physique régulière (comme la marche) peuvent apporter de grands bénéfices. Le médecin donnera des conseils pour tirer le meilleur profit de toutes ces aides. Une autre solution peut être l'intervention chirurgicale. Elle est réservée aux troubles majeurs, lorsque les médicaments sont sans effet. L'opération consiste à détruire une minuscule région à l'intérieur du cerveau : le noyau ventro-latéral du thalamus. Mais, depuis peu, une action locale moins agressive est devenue possible grâce à une nouvelle méthode thérapeutique, la "stimulation thalamique.
Enfin, analysons un dernier point : celui du pronostic. Comment vivent les patients ? La maladie provoque-t-elle un risque vital ? Avant les années soixante, la maladie de Parkinson était une pathologie grave. Des patients se retrouvaient assez rapidement handicapés, nécessitant l'utilisation d'un fauteuil roulant, puis très vite parvenaient à un état grabataire qui pouvait être fatale. Les choses ont donc changé, surtout depuis l'arrivée du traitement à base de dopa. Si bien qu'aujourd'hui les personnes atteintes de Parkinson vivent, en moyenne, aussi longtemps qu'une population témoin.
