Leucémie chronique : Quels traitements ?

Si toutes ne sont pas “graves”, certaines des plus dangereuses bénéficient de thérapies révolutionnaires. Un grand pas pour la recherche et vers la rémission, pour les malades...

Même si les leucémies chroniques peuvent affecter les adultes à tout âge, les plus courantes d’entre elles frappent souvent les seniors. Quelle qu’en soit la forme (aiguë ou chronique), la leucémie affecte les cellules de la moelle osseuse et perturbe la fabrication des compo sants du sang (globules blancs, rouges, plaquettes).

Selon la catégorie de cellules atteintes, on parle Soit de leucémie myéloïde chronique (LMC), soit de leucémie lymphoïde chronique (LLC). La distinction est importante car leur traitement et leur évolution sont très différents.

C’est pourquoi il est essentiel de se faire préciser par son médecin le type de leucémie dont on souffre, afin de mieux comprendre les enjeux de la thérapie envisagée.

LLC et LMC : deux maladies du sang peu comparables

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est la leucémie la plus fréquente. L’âge moyen de survenue est de 65 ans.

Les cellules “anormales” en cause sont les lymphocytes qui participent à l’immunité. « L’évolution d’une LLC est, dans la plupart des cas, très lente et n’induit pas, au stade précoce, de modification de la durée de vie. Elle ne bascule jamais en phase aiguë, avec ou sans médication. En revanche, une leucémie myéloïde chronique (LMC) évolue beaucoup plus vite et sa prise en charge thérapeutique est indispensable pour retarder le passage en phase accélérée puis aiguë.

La LMC apparaît en moyenne dix ans plus tôt. Elle est liée à la formation d’un chromosome anormal, le chromosome de Philadelphie. Cette mutation, qui s’effectue au cours de la vie, est dite acquise et n’est donc pas transmissible.

Ce chromosome provoque une cascade d’événements biologiques aboutissant à la prolifération de cellules myéloïdes modifiées (dans la moelle) et à un envahissement de globules blancs anormaux dans le sang. Comme pour toutes les autres formes de leucémie, les médecins parlent alors de cancer.

Ces maladies évoluent souvent sur une longue période

Contrairement aux phases aiguës, les leucémies chroniques ne sont pas des urgences médicales. « Ce sont des formes indolentes de la maladie, qui débute et évolue fréquemment sur une longue période (mois, voire années) sans symptôme perceptible », précise le Dr Lévy. Elles sont donc souvent suspectées fortuitement au détour d’analyses de sang de routine, montrant des anomalies au niveau des globules blancs. Le médecin est parfois alerté par un patient se plaignant d’une pesanteur sous les côtes du côté gauche, et l’examen clinique (ou l’échographie) montre une augmentation de la taille de la rate. Ce sont quasiment les seuls signes spécifiques, avec parfois des ganglions volumineux (pour la LLC) détectables cliniquement (régions axillaire, inguinale et cervicale).

Quels sont les examens nécessaires ou diagnostic ?

Le diagnostic ne se fait pas d’emblée. Il peut même prendre quelques semaines car l’investigation réclame des examens particuliers. Les analyses de sang permettent seulement d’orienter les recherches.

Dans les deux cas, on trouve une augmentation du taux de globules blancs, mais de variété différente: pour la LLC, des lymphocytes; pour la LMC, des polynudéaires neutrophiles. Pour poser le diagnostic d’une LLC, les médecins ont besoin d’un examen approfondi de la surface des lymphocytes anormaux (immunophénotypage).

Dans le cas d’une LLC, une ponction de moelle osseuse n’est donc pas obligatoire, sauf en cas de diagnostic difficile.

En revanche, elle est incontournable pour une LMC afin d’étudier le caryotype (analyse chromosomique). Seule la mise en évidence du chromosome de Philadelphie permet, en effet, de confirmer ce diagnostic.

Des traitements de plus en plus efficaces

Pour la leucémie lymphoïde chronique

La mise en route d’un traitement dépend du stade de la maladie, mais une large majorité de patients (75 %) n’en auront pas besoin tout au long de leur maladie. Ils devront néanmoins se soumettre à une surveillance hématologique au moins une fois par an.

Une chimiothérapie orale est envisagée seulement si l’on constate l’apparition de symptômes (anémie, baisse des plaquettes, infections récidivantes, ganglions, etc.).

Le protocole dépend de l’âge, de l’état général et des symptômes du malade. Chez la personne âgée, il est fréquent d’utiliser des médicaments oraux comme la Fludarabine.

Pour la leucémie myéloïde chronique

Un nouveau médicament a révolutionné le traitement de la LMC : l’lmatinib, commercialisé (depuis 2001) sous le nom de Clivec®. Ce sont des comprimés à prendre par voie orale, a priori à vie.

En quoi le Glivec est-il révolutionnaire ?

Il permet de “bloquer” le mécanisme de dérèglement induit par le chromosome de Philadelphie. Même s’il ne guérit pas de la LMC, il offre une rémission hématologique (absence de globules blancs anormaux) et des résultats cytogénétiques (normalisation du caryotype). Ce qu’aucun médicament n’avait pu obtenir à ce jour dans une telle proportion. Même si l’on manque encore de recul sur cette molécule, et que l’on a remarqué parfois des phénomènes de chimio-résistance, on sait d’ores et déjà que l’espérance de vie s’avère fortement améliorée.

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